小儿原发性心肌病的病因与预防

心肌病是一组由一系列病因(遗传因素多见)引起的，以心肌机械和(或)心电异常为表现的心肌器质性疾病，可局限于心脏，亦可为全身性疾病的一部分，常导致进行性心力衰竭或心血管死亡。

心肌病分为原发性心肌病(简称心肌病)和特异性心肌病两大类。原发性心肌病包括扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病、致心律失常性右心室心肌病和未分类心肌病(心内膜弹性纤维增生症和心肌致密化不全等)5类。特异性心肌病是伴随特异心脏疾病或者全身系统疾病的心肌疾病。

(一) 病 因

本病病因尚未明了，可能由多种因素所致，病毒感染后发生的免疫性心肌损害，是扩张型心肌病的主要发病原因。有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机制之一。部分病例与营养障碍有关，虹食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。遗传因素被认为是肥厚型心肌病的发病原因之一。限制性心肌病病因未明。

(二) 症 状

(1) 扩张性心肌病  以学龄及学龄前儿童多见。有气急，甚至端坐呼吸，水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状。

(2) 肥厚性心肌病  起病缓慢，逐渐出现心悸、呼吸困难、水肿、肝脏增大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。可有栓塞并发症。

(3) 限制性心肌病  起病缓慢，逐渐出现心悸、呼吸困难、咳嗽、咯血、水肿、少尿、肝脏增大、颈静脉怒张、腹水等心力衰竭症状。可有栓塞并发症。

(4) 心内膜弹性纤维增生症  主要表现为早期(常在1岁内，尤其是6个月内)充血性心力衰竭，可有呼吸急促、苍白消瘦、持续干咳、烦躁不安、多汗、喂养困难。极少数起病很急，出现心源性休克或猝死。

(三) 预 防

(1) 注意母孕期健康，尤其怀孕早期避免感冒等病毒感染及避免射线照射或使用药物。保证母孕期营养供应。

(2) 若有疾病，及时治疗。避免病情迁延导致心肌炎的发生。

(3) 饮食丰富，勿挑食偏食，避免营养不良及各种维生素缺乏。

(4) 平时积极锻炼身体，增强机体抵抗力。

(5) 注意休息，避免过劳。有心功能减退者应长期休息，有心力衰竭者应绝对卧床休息。

(6) 培养患儿健康乐观的心理状态，养成平淡、从容的生活态度。

(7) 积极防治感冒等感染性疾病。